肺纤维化是一组疾病，分为病因明确和原因不明者两类。后者称特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis)，亦名隐源性纤维化肺泡炎，或特发性间质性肺炎。其发病可能与自身免疫有关。多数起病隐潜呈进行性加重，弥漫性肺纤维化最终可导致肺、心功能衰竭。少数可急性起病或呈暴发性。

　　一、诊断依据

　　（一）发病隐袭，症状为干咳，呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性啰音。

　　（二）胸部X线检查：

　　1.X线胸片(有条件者高千伏摄片)：①阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大；②阴影形状：可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状，肺大泡影；③晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈“蜂窝肺”，膈肌上抬，但无纵隔移位。

　　2.CT肺扫描(有条件应做高分瓣薄层成像HRCT)：为胸片的补充性检查，有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。

　　（三）肺功能检查：为限制性通气功能障碍。①肺容量降低：肺活量(VC)、肺总量(TLC)降低，最大呼气中段流量(MMEF)、第一秒用力呼气量百分比(FEV1/FVC%)可正常；②弥散功能障碍，一氧化碳弥散量(DLCO)及弥散常数(DLC0/VA)降低；③通气/灌注失衡，动脉血氧分压(Pa02)下降，肺泡气-动脉血氧分压差(P（p-a）叫02)增大。

　　（四）支气管肺泡灌洗液(BALF)检查：以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸性粒细胞，少数病人淋巴细胞可增多。

　　（五）肺活体组织检查：经支气管肺活检(TBLB)、经胸腔镜肺活检(TPLB)，必要时行开胸肺活检(OLB)，组织病理学所见为：①早期为非特异性肺泡炎；②晚期呈广泛纤维化，形成“蜂窝肺”。

　　（六）除外尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、胶原血管病、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管病、细支气管肺泡癌、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和血行播散型肺结核等疾病。

　　注：具备以上第（一）、（二）、（三）、（五）项者可确诊。

　　具备以上第（一）、（二）、（三）或（四）项而无活检证据者为临床诊断。

　　(根据l993年全国肺部感染和肺部弥漫性疾病学术会议制定的诊断试行方案)

　　二、好转标准

　　症状减轻，胸部X线检查、肺功能检查有好转，生活能基本自理。

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