血栓性肺栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)是肺栓塞的一种类型,是由来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病,以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征,可引起肺动脉高压,达一定程度时可导致右心失代偿、右心扩大,出现急性肺源性心脏病。
血栓性肺栓塞的危险因素包括任何可以导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素,主要分为原发性和继发性两类:原发性危险因素由遗传变异引起,包括V因子突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏和抗凝血酶缺乏等,常以反复静脉血栓形成和栓塞为主要临床表现。继发性危险因素是指后天获得的,包括骨折、创伤、手术、恶性肿瘤和口服避孕药等。上述危险因素可以单独存在,也可同时存在。年龄也可作为独立的危险因素。
引起的血栓可以来源于下腔静脉径路、上腔静脉径路或右心腔,其中大部分来源于下肢深静脉,来源于盆腔静脉丛的血栓似较前有增多趋势。颈内和锁骨下静脉内插入、留置导管和静脉内化疗,使来源于上腔静脉的血栓较以前增多。栓塞部位的肺血流减少,肺泡死腔量增大;肺内血流重新分布,通气/血流比例失调;右心房压升高可引起功能性闭合的卵圆孔开放,产生心内右向左分流;神经体液因素可引起支气 管痉挛;栓塞部位肺泡表面活性物质分泌减少;毛细血管通透性增高,问质和肺泡内液体增多或出血;肺泡萎陷,呼吸面积减小;肺顺应性下降,肺体积缩小并可出现肺不张;如累及胸膜,则可出现胸腔积液。以上因素导致呼吸功能不全,出现低氧血症,代偿性过度通气(低碳酸血症)或相对性低肺泡通气。
由于肺组织接受肺动脉、支气管动脉和肺泡内气体弥散等多重氧供,同时当肺动脉阻塞时 阻塞远端肺动脉压力降低,富含氧的肺静脉血可逆行滋养肺组织,故血栓性肺栓塞时较少出现肺梗死。如存在基础心肺疾病或病情严重,影响到肺组织的多重氧供,则可能导致肺梗死。
一、临床表现
1.症状:其临床症状可多种多样,但均缺乏特异性,症状的严重程度亦有很大差别,可以从无症状、隐匿,到血流动力学不稳定,甚或发生猝死。常见症状有:①不明原因的呼吸困难及气促,尤以活动后明显;②胸痛,包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样疼痛;③晕厥,可为或症状;④烦躁不安、惊恐甚至濒死感;⑤咯血,常为小量咯血,大咯血少见;⑥咳嗽、心悸等。各病例可出现已上症状的不同组合。临床上有时出现所谓“肺梗死三联征”,即同时出现呼吸困难、胸痛及咯血,但仅见于不足30%的患者。
2.体征:①呼吸系统体征呼吸急促最常见,发绀,肺部有时可闻及哮呜音和(或)细湿啰音,肺野偶可闻及血管杂音,合并肺不张和胸腔积液时出现相应的体征。②循环系统体征心动过速,血压变化,严重时可出现血压下降甚至休克,颈静脉充盈或异常搏动,肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进或分裂,三尖瓣区收缩期杂音。③其他可伴发热,多为低热,少数患者有38℃以上的发热。
二、医技检查:
1.动脉血气分析:常表现为低氧血症、低碳酸血症,肺泡-动脉血氧分压差增大,部分患者的血气结果可以正常。
2.心电图:大多数病例表现有非特异性的心电图异常。最常见的改变为窦性心动过速。 当有肺动脉及右心压力升高时,可出现V1~V4导联的T波倒置和ST段异常、完全或不完全性右束支传导阻滞、肺型P波、电轴右偏及顺钟向转位等。对心电图改变,需动态观察。
3.X线胸片可显示:①肺动脉阻塞征:区域性肺纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加;②肺动脉高压征及右心扩大征:右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心 室扩大;③肺组织继发改变:肺野局部片状阴影,指向肺门的楔形阴影,肺不张或膨胀不全,有肺不张侧可见横膈抬高,有时合并少至中量胸腔积液。X线胸片对鉴别其他胸部疾病有重要帮助。
4.超声心动图:在提示诊断和除外其他心血管疾患方面有重要价值。对于严重的血栓性肺栓塞病例,可以发现右心室壁局部运动幅度降低(为划分次大面积血栓性肺栓塞的依据);右心室和(或)右心房扩大;室间隔左移和运动异常;近端肺动脉扩张;三尖瓣反流速度增快;下腔静脉扩张,吸气时不萎陷。若在右心房或右心室发现血栓,同时患者的临床表现符合血栓性肺栓塞,即可做出诊断。超声检查偶可因发现肺动脉近端的血栓而直接确诊。若长期存在肺动脉高压,可见右心室壁肥厚。
5.血浆D-二聚体(D-dimer):急性血栓性肺栓塞时升高。若其含量低于500μg/L,可基本除外急性血栓性肺栓塞。酶联免疫吸附法(ELISA)是较为可靠的检测方法。
6.放射性核素肺通气/灌注扫描:是血栓性肺栓塞的重要诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺损,并与通气显像不匹配。一般可将扫描结果分为3类:①高度可能:其征象为止少2个或更多肺段的局部灌注缺损,而该部位通气良好或 X线胸片无异常;②正常或接近正常;③非诊断性异常:其征象介于高度可能与正常之间。结果呈高度可能具有诊断意义。
7.螺旋CT和电子束CT:采用特殊操作技术进行CT肺动脉造影(CT-PA),能够发现段以上肺动脉内的血栓,是常用的血栓性肺栓塞确诊手段之一。①直接征象:肺动脉内的低密度充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或者呈完全充盈缺损,远端血管不显影;②间接征象:肺野楔形密度增高影,条带状高密度区或盘状肺不张,中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失。
8.核磁共振显像(MRI):MRl肺动脉造影(MRPA)对段以上肺动脉内血栓的诊断敏感性和特异性均较高。另可用于对碘造影剂过敏的患者。
9.肺动脉造影:为诊断血栓性肺栓塞的经典方法。直接征象有肺动脉内造影剂充盈缺损,伴或不伴轨道征的血流阻断;间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢,局部低灌注,静脉回流延迟等。是一种有创性检查技术,有发生致命性或严重并发症的可能性,故应严格掌握其适应症。
三、诊断依据
1.根据患者存在前述危险因素并且出现不明原因的呼吸困难、胸痛、晕厥、休克,或伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、疼痛等,应进行筛查项目的检查。有阳性发现即为疑诊病例。
2.对疑诊病例进一步安排检查,在实验室检查中6~9项其中1项阳性即可明确诊断。
3.寻找血栓性肺栓塞的成因和危险因素(求因) 对某一病例只要疑诊血栓性肺栓塞,无论其是否有DVT症状,均应进行体检,并行静脉超声、放射性核素或X线静脉造影、CT静脉造影(cTV)、MRl静脉造影(MRV)、肢体阻抗容积图(IPG)等检查,以帮助明确是否存在DVT及栓子的来源。同时要注意患者有无易栓倾向,尤其是对于40岁以下的患者,应做易栓症方面的相关检查。对年龄小于50岁的复发性血栓性肺栓塞或有突出VTE家族史的患者,应考虑易栓症的可能性。对不明原因的血栓性肺栓塞患者,应对隐源性肿瘤进行筛查。
4.分型
4.1 急性血栓性肺栓塞:①大面积血栓性肺栓塞: 临床上以休克和低血压为主要表现,即体循环动脉收缩压<90mmHg,或较基础值下降幅度≥40mmHg,持续15分钟以上。须除外新发生的心律失常、低血容量或感染中毒症所致的血压下降。②非大面积血栓性肺栓塞不符合以上大面积血栓性肺栓塞的标准,即未出现休克和低血压的血栓性肺栓塞。非大面积血栓性肺栓塞中一部分病例临床出现右心功能不全,或超声心动图表现有右心室运动功能减弱(右心室前壁运动幅度<5mm),归为次大面积血栓性肺栓塞亚型。
4.2 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH):多可追溯到呈慢性、进行性发展的肺动脉高压的相关临床表现,后期出现右心衰竭;影像学检查证实肺动脉阻塞,经常呈多部位、较广泛的阻塞,可见肺动脉内贴血管壁、环绕或偏心分布、有钙化倾向的团块状物等慢性栓塞征象;常可发现DVT的存在;右心导管检查示静息肺动脉平均压>20mmHg,活动后肺动脉平均压>30mmHg;超声心动图检查示右心室壁增厚(右心室游离壁厚度>5mm),符合慢性肺源性心脏病的诊断标准。
四、容易误诊的疾病:
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病):一部分血栓性肺栓塞患者因血流动力学变化,可出现冠状动脉供血不足,心肌缺氧,表现为胸闷、心绞痛样胸痛,心电图有心肌缺血样改变,易误诊为冠心病所致心绞痛或心肌梗死。冠心病有其自身发病特点,冠脉造影可见冠状动脉粥样硬化、管腔阻塞证据,心肌梗死时心电图和心肌酶水平有相应的特征性动态变化。需注意,血栓性肺栓塞与冠心病有时可合并存在。
2.肺炎:当血栓性肺栓塞有咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎样胸痛,出现肺不张、肺部阴影,尤其同时合并发热时,易被误诊为肺炎。肺炎有相应肺部和全身感染的表现,如咳脓性痰、寒战、高热、外周血白细胞显著增高、中性粒细胞比例增加等,抗菌治疗可获疗效。
3.原发性肺动脉高压:通常肺动脉压力高,出现右心肥厚和右心衰竭,需与原发性肺动脉高压相鉴别。CTPA等检查显示CTEPH有肺动脉腔内阻塞的证据,放射性核素肺灌注扫描显示呈肺段分布的肺灌注缺损,而原发性肺动脉高压则无肺动脉腔内占位征,放射性核素肺灌注扫描正常或呈普遍放射性稀疏。
4.主动脉夹层:血栓性肺栓塞可表现胸痛,部分患者可出现休克,需与主动脉夹层相鉴别。后者多有高血压,疼痛较剧烈,胸片常显示纵隔增宽,心血管超声和胸部CT造影检查可见主动脉夹层征象。
5.其他原因所致的胸腔积液:血栓性肺栓塞患者可出现胸膜炎样胸痛,合并胸腔积液,需与结核、肺炎、肿瘤、心功能衰竭等其他原因所致的胸腔积液相鉴别。其他疾病有其各自临床特点,胸水检查常有助于做出鉴别。
6.其他原因所致的晕厥:血栓性肺栓塞有晕厥时,需与迷走反射性、脑血管性晕厥及心律失常等其他原因所致的晕厥相鉴别。
7.其他原因所致的休克:血栓性肺栓塞所致的休克,需与心源性、低血容量性、过敏性休克、血容量重新分布性休克等相鉴别。
五、治疗原则
1.一般处理与呼吸循环支持治疗:监测呼吸、心律、血压、静脉压、心电图及血气的变化;卧床,保持大便通畅,避免用力;可适当使用镇静、止痛、镇咳等相应的对症治疗。采用经鼻导管或面罩吸氧,以纠正低氧血症。对于出现右心功能不全但血压正常者,可使用多巴酚丁胺和多巴胺;若出现血压下降,可增大剂量或使用其他血管加压药物,如去甲肾上腺素等。液体负荷量限于500ml之内。
2.溶栓治疗:主要适用于大面积血栓性肺栓塞病例。次大面积血栓性肺栓塞溶栓存在争议;血压和右心室运动功能均正常的病例,不推荐溶栓。溶栓治疗的禁忌证有活动性内出血、近期自发性颅内出血。相对禁忌证如下:①2周内的大手术、分娩、器官活检或不能以压迫止血部位的血管穿刺;②2个月内的缺血性脑卒中;③10天内的胃肠道出血;④l5天内的严重创伤;⑤1个月内的神经外科或眼科手术;⑥难于控制的重度高血压(收缩压>180mmHg,舒张压>110mmHg);⑦近期曾行心肺复苏;⑧血小板计数<100