过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。

　　本病多见于儿童和青少年。平均年龄为5岁，男女之比为3:2。

　　本病过敏原可能与下列因素有关：细菌与病毒感染；寄生虫感染；食物以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等；药物：常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素）；其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。

　　一、临床表现

　　（一）症状、体征

　　多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。依其症状、体征的不同，可分为如下几种类型。

　　1.单纯型(紫癜型)：为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退。

　　2.腹型(Henoch型)：除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。

　　腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

　　3.关节型(Sch6nlein型)：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　4.肾型：病情最为严重，发生率可达l2%～40%。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在3～4周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

　　5.混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

　　6.其他：除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，中枢神经系统相关症状、体征。

　　(二)并发症

　　1.消化道出血：反复的出血可造成贫血，由于不能进食又可继发营养物质的缺乏进而影响生长发育和疾病的恢复。大量的胃肠道出血可出现失血性休克而危及生命。由于肠黏膜水肿、增厚，肠蠕动受影响以及某些小儿自身发育的特殊，部分小儿可出现肠套叠，表现为不能缓解的、剧烈的腹痛，果酱样大便，腹部可摸到包块，须立即施行复位，否则会出现生命危险。

　　2.肾脏损害：据文献报道，患病后的肾脏穿刺提示100%的小儿肾脏有不同程度的受累，但临床上约三分之一的病人发生血尿和蛋白尿。尿的改变可在发生皮疹前，也可在出皮疹后2～4周内，有的可在病后半年出现。该病的程度轻重不一，多数在经过治疗后恢复，少数可有持续的血尿及蛋白尿，也有少数病人出现肾功能的减退。

　　3.中枢神经系统病变：过敏性紫癜还可引起中枢神经系统的病变，如局部的脑血管栓塞或其他脑病变的相应表现。

　　4.部分小儿可见到关节疼痛，肿胀，不能活动及行走，严重者则关节腔出现积液。

　　二、医技检查

　　1.一般检查：白细胞计数正常或轻度升高，有感染时可增高。合并寄生虫感染者嗜酸性粒细胞可增高。红细胞和血红蛋白一般正常或轻度降低。血小板计数多数正常。尿常规结果取决于肾脏受累的程度，伴发肾炎时血尿和蛋白尿极为常见，偶尔可见管型尿。大便可找到寄生虫或虫卵，胃肠受累时大便隐血阳性。

　　血沉增高见于2/3的病例，抗“O”可增高，黏蛋白大多正常。血清循环免疫复合物（CIC）增高，严重肾型病例尿素氮及肌酐增高。患者的骨髓象检查均正常。划痕试验可以阳性。

　　2.出凝血机制检查：30%～50%的病例束臂试验阳性。甲皱毛细血管检查可见到毛细血管扩张、扭曲或畸形，针刺反应也减弱。其他出凝血检查结果均在正常范围。

　　3.免疫学检查：约50%的病例血清IgG和IgA增高，以IgA增高为明显。有些病例IgE增高，临床无特异性。

　　4.皮肤或肾脏活检：病理组织学或电子显微镜检查仅用于非典型患者。

　　三、诊断依据

　　1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。

　　2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。

　　3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常。

　　4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　四、容易误诊的疾病

　　1.原发血小板减少性紫癜：在儿童通常是继发于病毒感染的自限性疾病，而在大多数成人，则是没有明显诱因的慢性病。该病分急性型和慢性型。①急性型：多见于儿童，发病前常有上呼吸道病毒感染史，起病急，出血严重。患者有突发性淤点，淤斑，鼻衄及内脏黏膜出血，但颅内出血则很少发生。80%不经治疗常在6个月内自动恢复正常。②慢性型：多见于年轻及中年妇女。不易查到诱因，常隐匿起病，有反复出血倾向，以淤点、鼻出血和月经增多为主。重要部位的出血和颅内出血是潜伏的致命并发症。无自愈倾向，常迁延不愈。

　　2.风湿性关节炎：以成人为多见，受累关节以大关节为主。①急性风湿性关节炎：多数患者有显的受风湿侵犯而急骤发病史，并有半数患者在发病前1～3周有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染史。全身表现有乏力、食欲减退、烦躁、发热（大多数有高热）、出汗、体温与心律不成正比等。关节炎主要表现为游走性、对称性、复发性。②慢性风湿性关节炎：多有急性风湿性关节炎或不典型的风湿热病史。一般无高热，仅少数病人有低热。关节多为酸痛，呈游走性窜痛或限于一两个关节轻度肿痛，有时四肢出现环形红斑或结节性红斑。

　　3.肾小球肾炎：①急性肾小球肾炎：多数属于急性链球菌感染后肾炎，是以急性发作的血尿、蛋白尿、水肿、高血压或伴短暂氮质血症为主要特征的一组综合征，儿童及青少年多见。②慢性肾小球肾炎：临床起病隐匿，病程冗长，病情多发展缓慢，具有蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能不全等肾小球肾炎临床表现，病程持续1年以上，除外继发性肾小球肾炎引起者，应考虑本病。

　　五、治疗原则

　　（一）消除致病因素：防止感染，清除局部病灶(如扁桃体炎等)，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。

　　（二）一般治疗

　　1.抗组胺药：盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)及静脉注射钙剂等。

　　2.改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁等，维生素C以大剂量(5～l0g/d)静脉注射疗效较好，持续用药5～7日。

　　3.糖皮质激素：糖皮质激素有抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松l00～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。

　　4.对症治疗；腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(6-542)口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。

　　5.其他：如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；②抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素钠或低分子肝素100～200U/(kg?d)静脉滴注，4周后改用华法林4～15mg/d，2周后改用维持量2～5mg/d，2～3个月；③中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。

　　六、预后

　　本病多呈自限性，一般6周内可自愈，多数预后良好。少数迁延数年，少数肾炎型可发展为慢性，死于急性肾衰者罕见。

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