骨髓纤维化（myelofibrosis, MF）属于慢性骨髓增殖性疾病的一种。骨髓中纤维组织弥漫性增生，常伴有髓外造血，以脾脏最为多见，其次为肝脏、淋巴结等。其临床特点为脾脏显著增大，外周血以贫血多见，常可见到幼红、幼粒细胞，几乎全部患者均可见到泪滴样红细胞。骨质硬化，骨髓穿刺困难，常呈干抽。骨髓活检可证实纤维组织增生。

　　所谓原发性，即是指确切病因不明。目前认为本病为造血干细胞克隆性异常。克隆性增生的血细胞引起骨髓功能紊乱，血小板衍化生长因子（PDGF）和转化生长因子β（TGF-β）释放，刺激原纤维细胞分裂和增殖，导致疾病的发生。

　　发病年龄一般较大，多见于40岁以上，诊断时的中数年龄为60岁。男女发病率无明显差别。

　　一、临床症状

　　1.症状：起病缓慢，多无症状或症状不典型。最常见者为乏力、食欲不振、体重减轻、左上腹胀痛等。可伴有低热、多汗、心动过速等。少数患者可出现骨骼疼痛或出血。

　　2.体征：贫血和脾脏肿大最为多见。面色无华，口唇、结膜苍白。典型者可为巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝及门静脉血栓形成者，可见腹壁静脉曲张等门脉高压体征。

　　3.并发症：可合并肝硬化。少数患者因高尿酸血症并发痛风及肾脏结石。

　　二、实验室检查

　　1.血常规：正细胞正色素性贫血。成熟红细胞形态大小不一，常见泪滴形或椭圆形红细胞，可见幼红细胞。网织红细胞通常在0.02～0.05之间。白细胞正常或增多，但一般不超过50