慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)简称慢淋,是一种淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤性疾病。患者体内单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结合其他器官,最终导致正常造血功能衰竭。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数起源于B细胞,T细胞者较少。
本病在欧美各国较常见,是西方最常见的一类白血病。我国、日本及东南亚国家发病率较低。患者多系老年,90%的患者在50岁以上发病,偶见青年,男性略多于女性,有报道男女发病比率为2:1。
本病的确切病因不详。遗传因素和本病发病密切相关。有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,其直系亲属发病率较普通人群高3倍。大约50%的CLL患者有染色体异常。常累及12或14号染色体。
一、临床表现
病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现。
1.症状:早期可有倦怠乏力,逐渐出现腹部不适,食欲不振,消瘦,低热,盗汗。晚期患者可出现头晕,心悸,气短,皮肤紫癜、瘙痒,骨骼痛,常易感染。约8%~10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
2.体征:80%患者有淋巴结肿大,并以次引起患者注意,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,质地中等,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%~70%的患者有轻至中度脾大,轻度肝大,多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。
3.并发症:①由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见。②继发第2种肿瘤。约9%~20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。
二、实验室检查
1.血象:持续淋巴细胞增多。白细胞总数>10譴09/L,淋巴细胞占50%以上,值≥5