慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia, CML)简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病。病程发展较缓慢,主要累及髓系,临床表现为脾肿大、外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞。病程一般经过慢性期、加速期、急性变期,一旦转变为急性白血病,多在短期内死亡。
各年龄组均可发病,以中年发病最为多见,中位发病年龄为53岁。男性发病多于女性。
接触苯和放射线照射是慢粒较明确的致病因素。慢粒患者中HLA-Cw3、Cw4出现的频率较正常人高,提示它们可能是慢粒的易患标志。90%以上慢粒患者中可发现有Ph染色体,即t(9;22)(q34;q11),并有BCR-ABL融合基因阳性。
一、临床表现
1.症状:早期常无明显症状。常因查血常规发现白细胞增高或查体发现脾大而进一步确诊。CML的整个病程可分为3期。
⑴慢性期:患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等,或由于脾大而有左上腹坠胀感,脾梗死时可有脾区疼痛。
⑵加速期:患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
⑶急性变期:多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。主要表现为发热、贫血、出血、进行性衰竭等。
2.体征:
⑴慢性期:常以脾大为最显著的体征,就医时往往已达脐或脐以下,质地坚实,平滑,无压痛。脾梗死者,脾区压痛明显,并有摩擦音。肝明显肿大者较少见。部分患者有胸骨中下段压痛。
⑵加速期:脾持续或进行性肿大。可有明显感染、出血表现。
⑶急性变期:严重感染、败血症、贫血及出血,可有巨脾、淋巴结肿大等。
3.并发症:当白细胞计数>100