葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (glu-Cose-6-phosphatedehydrogenase)缺乏症是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。突变基因在x染色体上，男性缺乏者为半合子，女性杂合子的酶活性可从显著缺乏到接近正常。依发病诱因的不同，可分为五种临床类型，即:①新生儿高胆红素血症;②伯氨喳琳型药物性溶血性贫血;③蚕豆病(fav-ism);④感染诱发的贫血;⑤先天性非球形红细胞性溶血性贫血工型。

　　诊断依据

　　1．高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原率小于正常值(正常＞75%)，31%～74%为中间型(杂合子)，30%以下为显著缺乏(纯合子)。本法简便，缺点为假阳性。

　　2．氰化物抗坏血酸试验：本法操作简单，缺点亦为有假阳性，在不稳定血红蛋白病及丙酮酸激酶缺乏症时，可出现假阳性结果。

　　3．荧光斑点试验：此法特异性高，采血少，样本在滤纸上可保留较长时间。

　　4．G6PD活性测定：最为可靠，用于鉴定，有确诊价值。

    临床执业助理医师辅导精华：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡缺乏性贫血，由爱爱医医学考试中心网为了让您轻松考试特意整理，请关注我们。