尿道下裂(hypospadias)是指尿道异位开口于尿道的腹侧。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常，属常染色体显性遗传。在胚胎发育过程中生殖结节腹侧纵形的尿生殖沟自后向前闭合形成尿道，如闭合过程停止，会发生不同程度尿道下裂。

　　外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育，15周完成，尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合，形成尿道，直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，又因尿道沟是由近端向远端融合，故远端尿道下裂更多见。

　　尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例，目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史，但遗传特性尚不清楚。

　　一、临床表现

　　1.症状和体征：新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状，青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因阴茎腹侧皮肤少，阴茎呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。

　　2.分型：根据尿道外口位置不同，可分为下列几种类型：①阴茎头型：尿道外口位于阴茎头近端；②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧；③阴茎型；④阴茎阴囊型；⑤会阴型。大约70%的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处。

　　3.男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能，需鉴别其性别，尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为，以后包皮将用来重建尿道。

　　二、医技检查

　　实验室、X线、内窥镜检查：阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂，外生殖器官性别难定，所以应行口腔颊黏膜涂片和染色体核型检查，以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性生殖器官的发育情况；排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而，对于龟头型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。

　　三、诊断依据

　　1.出生时尿道外口不在阴茎顶端正常位置，而位于阴茎腹侧面或更低。依据其所在部位分为会阴型、阴茎阴囊型、阴茎型和阴茎头型。

　　2.阴茎有腹屈畸形，包皮在腹侧裂开，似头巾折叠于阴茎背侧，尿道外口可有狭窄。会阴型者阴囊分裂如大阴唇状，尿道呈浅沟状。阴茎发育不良者，易被误认为女婴。

　　3.可伴有睾丸下降不全、腹股沟斜疝等畸形。

　　4.因外伤或手术形成尿道下裂者，称外伤性尿道下裂。

　　5.严重的畸形应先做性别鉴定检查。

　　四、治疗原则

　　尿道下裂成形手术有150多种，考虑到心理方面的因素，多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植，已被越来越多的泌尿科医师所应用，膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15%～30%，但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效，对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。

　　所有的修补术，首先应去除阴茎腹侧的纤维索，将阴茎伸直，纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实，然后再行重建尿道的手术，大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年，尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的，达到外形美观的要求。

　　五、预后

　　手术矫正阴茎弯曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在阴道内射精。总的来说，外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。

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