原发性肾病综合征(简称肾病)是以肾小球基底膜通透性增高为主的疾病,可分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病3种。其中单纯性肾病占小儿时期原发性肾病中的80%~90%,预后较好,但易复发。肾炎性肾病预后取决于肾脏的病理类型,预后较差,但应用肾上腺皮质激素(简称激素)及免疫抑制剂治疗,多数仍可取得疗效。先天性肾病最少见,预后不良,多于2岁以内死于感染或肾功能不全。该疾病的病因:
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶阶段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征,继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病
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