软骨肉瘤(chondrosarcoma)为常见恶性肿瘤，分为原发和继发两种。原发性软骨肉瘤，起病即为恶性，年龄较轻，一般在14～21岁；继发性软骨肉瘤，是在骨软骨瘤及软骨基础上恶变，年龄较大；按发病部位又可分为中央型和周边型两种。中央型者，肿瘤发生在骨髓内部；周边型者起源于骨软骨瘤的软骨帽及软骨的表面。该疾病的病因：

　　本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。

　　临床表现

　　1.原发性软骨肉瘤：发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

　　2.继发性软骨肉瘤：一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

　　3.并发症：后期可引起病理性骨折。

　　医技检查

　　1.X线检查

　　⑴中央型：较周围型多见，以原发性为多。原发性者，肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。

　　⑵周围型：软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部分也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失，少数病例可发生袖口状骨膜反应。

　　2.显微镜检查：主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。

　　诊断依据

　　1.原发性软骨肉瘤多见于青少年，发生于四肢长骨及躯干各骨。

　　2.肿块生长迅速，疼痛剧烈，有压痛，常有关节功能障碍。可发生肺及其他部位转移。

　　3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可确诊。

　　容易误诊的疾病

　　1.软骨瘤：肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。

　　2.骨肉瘤：该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。

　　3.软骨纤维样肉瘤：从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。

　　治疗原则

　　1.手术切除：为最有效的方法。待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除阶段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

　　2.近愈标准：经截肢、瘤段灭活或切除、化疗等综合治疗，手术后伤口愈合，近期局部无复发或转移。

　　3.好转标准：经综合治疗后，症状好转。

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