先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis)可因一侧胸锁乳突肌血液循环障碍,致该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩,或一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压牵拉引起受伤出血,血肿机化纤维化而致。该疾病的病因:
直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:①先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。②一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。③宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。④受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。⑤动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
临床表现
1.症状、体征:先天性肌性斜颈,在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块。1~2个月肿块可发展到枣核大小。此后2~3月内便逐渐变小或消失。右侧比左侧要常见。其次注意观察小儿头部姿势,患儿头部常固定在一个正确的位置上,头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无肿块的一侧。
2.诊断:根据生后两周内出现颈部质硬包块,无红肿热痛,边界清楚,可活动,X线片未见颈椎异常可作出诊断。畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
医技检查
常使用的较为有效的检查方法是超声诊断:先天性肌性斜颈,超声显像是最好的诊断方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小、内部回医学教 育网 原创声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大,与正常肌纤维连续性好。胂块无包膜,光滑,形态多呈梭形,但亦可不规则,也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大。可以是低回声、混合性回声,个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变,无论是何种回声,其病变均在胸锁乳突肌上。
诊断依据
1.可有臀位产或难产史。
2.生后不久发现一侧胸锁乳突肌部有肿块和压痛,年龄稍大后,包块缩小变硬,胸锁乳突肌紧张、短缩呈硬条索状挛缩。
3.斜颈畸形,头偏向患侧,面部及下颌转向健侧。面部不对称,患侧眼耳平面较低,眼裂小。头部及颈椎有代偿性侧弯。头颈向患侧旋转及向健侧倾斜活动受限。
4.X线摄片可见颈椎凸向健侧、上胸椎凸向患侧的代偿性侧弯。注意排除颈椎发育异常、颈椎结核等病变。
容易误诊的疾病
1.先天性颈椎畸形:颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、颈椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。
2.颈椎半脱位:多为3~5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈1~2半倍位。
3.眼科疾病:患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。
4.其他:颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。
另外,还需与颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉体瘤及其他一些软组织肿瘤进行鉴别,二维超声及CDFI一般可以鉴别。
治疗原则
任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重,头向患侧而面部朝向对侧倾斜。当畸形严重时,患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小,早期手术治疗可预防这些畸形。在6~8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形,而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。
1.护理:尽量置患儿头部于矫正位置;哺乳时将患侧接近乳房;卧床时,应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧;适当垫高枕部。
2.手法牵引:患儿仰卧位,家长抱患儿头部,缓慢旋转,旋转角度逐渐加大,并尽量使颈部斜向健侧,操作要轻柔,每次可持续l0~15分钟。
3.按摩:对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展肌肉时持续时间可2~3秒,每天可操作4~6次。
4.局部理疗:如红外线照射、蜡疗或局部热敷,使瘢痕软化。
5.局部注射疗法:可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因,以改善血管通透性,抑制结缔组织增生。
6.手术治疗:对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿,则需手术治疗,切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。
7.治愈标准:手术后伤口愈合,斜颈畸形纠正,颈部活动正常。
8.好转标准:斜颈有所改善,颜面仍不对称。
预防
该疾病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断、早治疗是防止关键。
重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正。哺乳时,孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及医学教 育网 原创电视机、录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上,通过抬头,训练颈部的肌肉。
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