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胆管囊状扩张症最常见于胆总管,其横径大小不等,可达3~25cm,个别报道囊肿容量高达10L.囊内含有变性胆汁,多呈棕绿色,如合并感染常为革兰阴性菌和(或)厌氧菌所致,部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚,约2~10mm,由纤维炎性组织构成,中间散在有平滑肌纤维和腺体组织,内面缺乏正常黏膜,但常衬有柱状上皮,有时可见斑片状坏死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性畸形,如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等,约有2.5%发生囊壁癌变。
先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法,基本情况如下。
Ⅰ型:囊肿型,临床多见,占80%以上。胆(总)管呈囊状或梭状扩张,其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、阶段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。
Ⅱ型:憩室型,自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。
Ⅲ型:十二指肠(壁内段)膨出型,胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出,胰管和胆总管汇入膨出部。
Ⅳ型:多发憩室型,在胆(总)管侧壁长出多个憩室。
迄今较完整的分型当推Todani分类法,医学教.育网搜集整理此法基本能概括本病。
Ⅰ~Ⅲ型与上述分型相同。
Ⅳ-A型:肝内及肝外胆管多发性囊肿。
Ⅳ-B型:肝外胆管多发性囊肿。
Ⅴ型:肝内胆管单发或多发性囊肿。
国内有作者建议,将胆管扩张症分为先天性和继发性两大类,然后按部位、形态、伴发病等进一步分型,值得探讨。
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