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1.原发病的临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
2.低蛋白血症血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。
3.下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见,但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显,则几乎很少出现临床症状。
4.消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良,可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。
5.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。
临床上凡是不明原因的低蛋白血症,如能排除肝、肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病,即应疑及本病;如伴有胃肠道疾病的表现,更应考虑本病。本病的诊断应包括以下3个方面:
1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。
2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义,但其检测方法复杂,临床上难以普及。目前尚无简便的临床试验方法可确定胃肠道蛋白丢失。
3.病因诊断可根据病史、医学教.育网搜集整理临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。
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