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自身免疫性溶血性贫血-内科重点

2013-11-05 17:18阅读: 来源:网络责任编辑:爱医培训
[导读] 自身免疫性溶血性贫血-内科重点,本文由爱爱医医学考试中心网为您整理,敬请关注。

自身免疫性溶血性贫血是内科主治医师考试需要了解的知识点,爱爱医医学考试中心网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考,顺利通过考试!

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA.根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同,AIHA分为 温抗体型和冷抗体型两种。

一、温抗体型AIHA

抗体为IgG或C3,少数 为IgM.37℃最 活跃,为不完全抗体,吸附于红细胞的表面。致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏,部分膜被破坏可形成球形红细胞。IgG和C3抗体同时存在可引起比较严重的溶血。

原因不明的原发性AIHA占45%.继发性的病因有:①感染,特别是病毒感染;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,溃疡性结肠炎等;③淋巴增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;④药物,如青霉素,头孢菌素,甲基多巴,氟达拉宾等。

【临床表现和诊断】

急性型多发生 于小儿伴病毒感染者,偶也见于成人。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐。严重时,有休克、昏迷。多数温抗体型AIHA起病缓慢,成人多见,无性别差异。表现为虚弱及头昏。体征包括皮肤黏膜苍白,黄疸;轻中度脾大(50%),质较硬,无压痛;中度肝大(30%),肝质地硬但无压痛。贫血程度不一,系正常细胞贫血,外周血片可见球形细胞。1/3的患者血片中可见数量不等的幼红细胞。网织红细胞增高,个别可高达0.50.急性溶血阶段 白细胞增多。约10%~20%的患者合并免疫性血小板减少,称为Evans综合征 ;骨髓有核细胞增生,以幼红细胞增生为主。

直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,是诊断AIHA的重要 依据。在生理盐水内,吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集,因为不完全抗体是单价的。加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后,后者与不完全抗体Fc段相结合,起搭桥作用,可导致致敏红细胞相互凝集,即直接Coombs试验阳性。根据加入的抗人球蛋白不同,可鉴别使红细胞致敏的是IgG抗体还是C3.间接抗人球蛋白试验则可测定血清中游离的IgG或C3.

如有溶血性贫血,Coombs试验阳性,近4个月内无输血或可疑药物服用史;冷凝集素效价正常,可以考虑温抗体型AIHA的诊断。Coombs试验阴性,但临床表现较符合,糖皮质激素或切脾有效,除外其他HA(特别是遗传性球形细胞增多症),可诊断为Coombs试验阴性的AIHA.排除各种继发性AIHA的可能,无病因查到者诊断为原发性AIHA.继发性AIHA必须明确引起溶血的诱发疾病,可依据原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。

【治疗】

(一)肾上腺糖皮质激素

泼尼松1~1.5mg/(kg.d)分次口服。如治疗3周无效,则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后,维持治疗剂量1个月。然后缓慢减量,小剂量泼尼松(5~10mg/d)持续至少6个月。82%的患者可获早期全部或部分缓解,但仅有13%~16%的患者在撤除糖皮质激素后能获长期缓解。作用机制:①抑制抗体产生,②减低抗体对红细胞膜上抗原的亲和力,③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体,或抑制受体与红细胞相结合。大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效,但作用不持久。

(二)脾切除

脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要 破坏场所。温抗体型AIHA切脾后,虽然红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞寿命的影响却减小了,术后有效率为60%.间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者,切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。

(三)免疫抑制剂

指征 :①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②脾切除有禁忌者;③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用达那唑,霉酚酸酯(MMF,骁悉),抗CD20的单抗(rituximab,美罗华),硫唑嘌呤,环磷酰胺等,可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应 .

(四)贫血较重者应输洗涤红细胞。

(五)继发性 AIHA 积极寻找病因,治疗原发病。

二、冷抗体型AIHA

冷抗体主要 是IgM,是完全抗体,20℃时最 活跃。

1 .冷凝集索综合征 常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症。遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应,导致血管内溶血。临床表现为耳、鼻尖、足趾、手指等部位发绀,受暖后消失。伴贫血、血红蛋白尿等。血清中可测到高滴度的冷凝集素。

2 .阵发性冷性血红蛋白尿 患者另有一特殊冷抗体,称为D-L抗体(IgG),多继发于病毒或梅毒感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿,伴发热,腹痛,腰背痛,恶心,呕吐等,反复发作者可有脾大,黄疸,含铁血黄素尿等。其冷热溶血试验(D-L试验)阳性,即20℃以下时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体,当温度达37℃时即发生溶血。

保暖是冷抗体型AIHA最重要 的治疗措施,输血时血制品应预热到37℃后方可输入。激素疗效不佳,切脾无效,免疫抑制治疗是主要 的治疗选择。血浆置换时,需用5%的白蛋白作置换液,以避免血浆中的补体加剧溶血。

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