肝硬化男特性功能减退综合征,又称内分泌缺乏-肝硬化综合征Silvestrini-corda综合征。其主要临床特点为,在肝硬化的基础上出现男性**发育,睾丸萎缩和性机能减退等表现。本征较为常见,男性远远多于女性。
【诊断】
测定血清中E2、E3水平增高,睾酮及其代谢产物减少。在肝硬化基础上出现男性**发育等性腺功能减退的表现即可作出诊断。
【治疗措施】
本病的治疗主要为肝脏发病的治疗,随原发病的减轻、肝功能的改善,男特性腺功能可逐渐好转。也有报道应用雄性激素治疗可能有一定疗效。
【发病机理】
肝硬化时由于雌激素的灭活能力下降和雄激素转化为雌激素能力增加,使血中雌激素水平升高和尿液排泄增加。雌激素水平的增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴导致**和促肾上腺皮质激素分泌减少,雄激素分泌减少,而引起男性女性化。
【临床表现】
表现为在肝硬化的基础上逐渐出现男性**增大,可单侧也可双侧,以右侧为多见,轻度时呈**或乳晕的结节状隆起,重者类似女性**,可有胀痛,但无乳汁分泌。另外有男性睾丸萎缩、**稀少、**减退、声音变细,常常伴有皮肤毛细血管扩张所致的蜘蛛痣和肝脏。女性患者雌激素增高的表现常不明显,可有月经失调、闭经、不孕和功能性子宫出血。