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本病比较少见,发病率据Joslin统计5万名糖尿的患者中仅94例为本病。国内也有少数报告。其临床特点为:①经常持续糖尿,轻症仅在饭后出现,重症空腹也有,尿糖量轻中度,24小时一般<30g,但亦偶有高达100g以上者。②初生发病,多无临床症状,亦不影响生长发育。虽终身不愈,但预后良好,不影响健康和寿命。③空腹血糖及糖耐量试验均正常,终生随访未发现转变为代谢性糖尿病。如出现酮尿症,多为饥饿性,故在空腹而不在餐后发生。④常有家族史。可能为常染色体显性遗传,纯合子为重型,杂合子为轻型,亦有隐性遗传的报告。
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