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异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征常见于肺癌特别是燕麦细胞癌、胸腺癌、胰腺癌或消化道肿瘤,亦可见于甲状腺、甲状旁腺、肾、前列腺或卵巢等组织来源癌肿。
【诊断依据】
①临床表现库欣综合征,常不典型,病程短时可不明显。②明显皮肤色素沉着。③常有低血钾及代谢性碱中毒。④血浆ACTH明显升高,常>200ng/L,血、尿皮质醇、皮质酮、尿17‐羟类固醇、17‐酮类固醇升高,且不被大剂量氟美松所抑制。⑤原发肿瘤表现:根据肿瘤部位不同有不同的表现,以肺癌最多见。⑥影像学检查:X光、B超、CT和MR可发现双侧肾上腺增大及原发肿瘤病灶征象。
【治疗方法】
①原发肿瘤治疗:尽可能根治手术完全切除肿瘤,不能完全切除时,部分切除亦能减少激素的分泌。②抑制肾上腺皮质激素合成:可选用酮康唑(ketoconazole)每日1000~1200mg,美替拉酮(metyrapone)2~6g/日或双氯苯三氯乙烷(O,P‐DDD)1~2g,每日3次开始,或氨鲁米特(aminoglutethimide)0.25,每日3~4次。③对症治疗:注意补充钾盐及支持治疗。
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