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肿瘤大小，直径3～15cm不等，位于肌壁或突入管腔。肿块边界清楚，但无明显的纤维性包膜，切面灰白色，部分病例富含黏液样基质。镜下见肿瘤由长梭形细胞组成，呈编织状排列，核略呈梭形，有时出现栅状排列，核分裂象极少见。基质内含不等量胶原，可有玻璃样变和钙化。电镜所见本病特点是许多原始的互相聚集的圆形和卵圆形的细胞增生，核圆形或卵圆形，染色质边集及弥漫散步的异染色质。胞浆内散在线粒体、突出的高尔基体和成束排列的粗面内质网。在黏液基质中的梭形及星形细胞亦显示原始间叶细胞的形象。另一特点是瘤细胞显示肌细胞分化，出现胞浆内微丝，伴有居灶性聚集、胞膜致密斑和不连续的基底膜等构象。

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