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先天性气管狭窄的病因及机制尚不明确。在气道发育过程中，任何障碍和停顿均可造成气道的畸形。

气管远端的阶段性狭窄可与左肺动脉异常有关，即所谓的“肺动脉吊带”（pulmonaryarterysling），另外主动脉弓发育不良如双主动脉弓形成的血管环可压迫气管或食管，致气管狭窄。

根据气管狭窄段的位置，一般将其分为三型。Ⅰ型指气管全段的发育不良伴狭窄。Ⅱ型为漏斗形狭窄，最狭窄处多位于近隆突的气管中下段。Ⅲ型为阶段性狭窄，狭窄部分使气管呈沙漏样外观。每一型均可发生长段气管狭窄（congen‐tallong‐segmenttrachealstenosis，CLSTS）（指狭窄段超过气管全长的1/2），以Ⅰ型最严重。另外，当伴气管性支气管时，桥支气管狭窄，其上的气管也有不同程度的狭窄，视为Ⅳ型。

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