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一、基本概念:肾小球肾炎是变态反应引起的非化脓性炎症,主要侵犯部位是肾小球,主要的临床表现是血尿、蛋白尿,水肿,高血压和/或轻重不等的肾功能损伤。
二、基本病理改变
1.肾小球细胞:系膜细胞、内皮及上皮细胞+N、M及L浸润
2.基膜增厚、系膜基质↑:GBM本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑→通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬化
3.炎性渗出和坏死:N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成
4.玻璃样变和硬化:肾小球内出现均质红染物质堆积
5.肾小管和间质的改变
三、主要临床病理表现
1、急性肾炎综合征:起病急,突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压,肾功能常有一定程度的损伤。
2、急进性肾炎综合征:病初与急性肾炎综合征相似,但很快出现少尿、无尿,伴氮质血症——肾功能衰竭。
3、隐匿性肾炎综合征:表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿,肾功能正常。
4、慢性肾炎综合征:病程迁延半年以上,主要表现:多尿、夜尿、低比重尿,高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。
5、肾病综合征:缓慢起病,大量蛋白尿(24h尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。
6、肾功能衰竭:多数表现为少尿或无尿,血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl),血尿素氮含量增高(大于17mg/dl),并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。
7、尿毒症
四、病理类型和临床病理联系
(一)急性弥漫型增生性肾小球肾炎
肾的表面有的可见散在的粟粒大小的出血点,所以有时称为大红肾和蚤咬肾。
临床表现:好发于青少年,表现为急性肾炎综合征。儿童患者预后好。
(二)新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)
1、病因发病:50%病因不明,多有免疫损伤引起。
2、光镜:新月体形成,堵塞肾小囊腔。
3、电镜:肾小囊上皮细胞(壁层上皮细胞)增生,单核巨噬细胞浸润,并可见多少不等的中性白细胞浸润。
4、临床特点:病变严重,进展快,血尿,少尿,无尿,高血压,氮质血症
5、临床表现:好发于青壮年,临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。
(三)膜性肾小球肾炎:是引起成人肾病综合征的最常见的原因。
1、病因发病:肾小球自身抗原;约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。
2、肉眼:肾脏肿胀而苍白(大白肾)
3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积
4、电镜:基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物,基底膜增厚,上皮细胞肿胀、足突消失;致密物之间基膜样物质形成钉状突起。
5、临床表现:好发于30-50岁之间,起病隐匿,临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性,对肾上腺皮质激素不敏感,病程较长。
(四)膜增生性肾小球肾炎
1、光镜:系膜细胞和基质弥漫增生,长入,使基底膜增厚、分离
2、电镜:系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质,染色后出现所谓的“双轨征”,这并不是基膜本身的分离。
3、临床表现:本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征,也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性,预后较差。
(五)微小病变性肾小球肾炎(又叫脂性肾病):是引起儿童肾病综合征的最常见的原因
1、病因不明
2、光镜:肾小球无病变或轻微病变
3、免疫学:阴性
4、电镜:仅有足细胞伪足的广泛融合,不能发现电子致密物
5、临床表现:好发于儿童,大量蛋白尿或肾病综合征
(六)慢性肾小球肾炎(硬化性):可形成颗粒性肾萎缩
1、病因:各种肾炎发展的最后阶段
2、光镜:大部分肾单位萎缩和硬化,部分深单位代偿肥大
3、免疫学:阴性
4、电镜:系膜基质增生,肾小球硬化
5、临床表现:好发于中老年,表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。
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