胆红素在肝细胞内的代谢胆红素代谢主要在肝脏中进行。在肝血窦中胆红素与清蛋白分离,并迅速被肝细胞摄取。胆红素进入肝细胞后,与胞浆中两种载体蛋白-Y蛋白和Z蛋白结合形成复合物,并以此形式进入滑面内质网。在葡萄糖醛酸基转移酶催化下,胆红素与载体蛋白分离,进而与葡萄糖醛酸以酯键结合,生成葡萄糖醛酸胆红素酯。这种胆红素因其能与重氮试剂直接迅速起颜色反应,所以被称为结合胆红素或直接胆红素。直接胆红素的脂溶性弱而水溶性强,所以可随尿排出体外;在肝细胞内,其可有效地排到胆汁中。
胆红素在肠中的变化直接胆红素随胆汁排出后,进入十二指肠。在肠道细菌作用下,先脱去葡萄糖醛酸,再逐步被还原成无色的胆素原族化合物,即中胆素原、粪胆素原及尿胆素原等。大部分胆素原随粪便排出体外,在细菌作用下或经空气氧化,粪胆素原可氧化成棕黄色的粪胆素,此即为粪便颜色的主要来源。只有少量的胆素原由尿排出,即为尿胆素原。其在与空气接触后被氧化成尿胆素,它是尿中主要的色素。尿胆素原、尿胆素和尿胆红素临床上称为尿三胆。
正常人由于胆红素代谢正常,血清中胆红素含量很少,其总量不超过1mg/dl。凡能引起胆红素生成过多,或使肝细胞对胆红素摄取、结合、排泄过程发生障碍的因素,均可使血中胆红素浓度增高,称高胆红素血症。血清中胆红素含量过高,扩散进入组织,引起组织黄染,称做黄疸。
临床上将黄疸分为三类:溶血性黄疸、阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸。
①溶血性黄疸红细胞被大量破坏,在网状内皮细胞中生成的胆红素过多,超过肝摄取、结合与排泄的能力,造成血中间接胆红素浓度异常增高。各种引起大量溶血的原因都可造成溶血性黄疸。
②阻塞性黄疸各种原因引起的胆汁排泄通道受阻,使胆小管和毛细胆管内压力增大而破裂,致使直接胆红素逆流入血,造成血中胆红素浓度升高。
③肝细胞性黄疸由于肝细胞被破坏,其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。