概述

小舞蹈病（chorea minor）是风湿热的神经系统常见表现，又称风湿性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述，也称为Sydenham 舞蹈病。临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。

病因和发病机制

一、A型溶血性链球菌感染本病常是风湿性疾病的表现，约30%病例在风湿热发作或多发性关节后2-3个月发病，通常近期无咽痛或发热病史，部分患者在咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性……

二、内分泌改变本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。

三、自身免疫反应在患者的血清中检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。

病理改变

病理改变主要在黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性，伴有血管周围炎细胞浸润、点状出血和少量神经元缺失。有的病例可见散在动脉炎、脑组织栓塞性小梗死。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病的证据。

临床表现

一、症状以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

二、体征双手握力不均，时紧时松，称为盈亏征或挤奶妇手法。可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

实验室及其他检查

一、实验室检查典型病例可见外周血中白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检查出A型溶血性链球菌。IgG、IgM、IgA可增高。腰穿CSF检查，早期Ig可增高。

二、CT、MRI检查Ct显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核、苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。

三、脑电图表现为轻度弥漫性慢活动非特异性改变。

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