概述
单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis ,HSE)是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus ,HSV)引起的CNS病毒感染性疾病。是常见的散发性致命性脑炎。主要累及大脑颞叶、额叶和边缘系统,引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。HSE在任何年龄均可发病,约2/3病例发生在40岁以后的成人,发病无季节性。国外HSE发病率为4-8/10万,患病率为10/10万。国内还没有准确的流行病学资料。
病因和发病机制
HSV是一种嗜神经DNA病毒,分为Ⅰ型和Ⅱ型,其中人类HSE主要由HSV-Ⅰ型引起,少数由HSV-Ⅱ型所致。HSV通常引起口腔和呼吸道原发性感染,持续2-3周,沿三叉神经分支经轴索逆行至三叉神经节,潜伏存在,当机体抵抗力低下时可诱发病毒激活,HSV或经嗅球和嗅束直接侵入脑叶,或口腔感染后病毒经三叉神经入脑引起脑炎。绝大多数新生儿HSE主要是HSV-Ⅱ型引起,通常是母亲分娩时生殖道分泌物与胎儿接触感染。HSV-Ⅱ型也可通过性接触传播,成人HSV-Ⅱ通常引起无菌性脑膜炎而不是脑炎。
病理改变
HSV-Ⅰ型脑炎是急性坏死性非对称性出血性疾病,常累及颞叶内侧和额叶下部,伴有淋巴细胞和浆细胞反应,神经元和胶质细胞中可见核内Cowdry A型包涵体,软脑膜充血及淋巴细胞、浆细胞浸润。恢复期患者可见受累区域囊性坏死。
临床表现
一、前驱期原发感染潜伏期为2-21天,平均为6天,多急性起病,约25%患者有口唇疱疹史,病后体温可高达38.4℃-40.0℃,病程为数日到1-2个月。前驱期表现为发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。
二、症状期常见症状有头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲,以及共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)和脑膜刺激征等。少数患者精神症状突出或为或症状,表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、呆坐,病人或木僵、缄默,或动作增多、行为奇特及冲动行为,职能障碍明显,生活不能自理。
三、后期病情常在数日内快速进展,多数病人有意识障碍,表现意识模糊或谵妄,随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态,部分病人疾病早期即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。存活者常遗留记忆和行为障碍等后遗症。
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