275.自化病是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.尿黑酸氧化酶
    C.酪氨酸酶
    D.酪氨酸转氨酶

    276.尿黑酸症是由于主要缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.尿黑酸氧化酶
    C.酪氨酸酶
    D.酪氨酸转氨酶

    277.苯酮酸尿症是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.尿黑酸氧化酶
    C.酪氨酸酶
    D.酪氨酸转氨酶
    
    参考答案：
    
    267.C 268.A 269.C 270.C 271.A 272.D 273.C 274.D 275.C 276.B 277.A
    
    267.C

    268.A

    269.C 氨在血中的运输形式主要是谷氨酰胺+丙氨酸；脑中的氨运输至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨运输至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。

    270.C

    271.A

    272.D 一些常考氨基酸特性请牢记：①含硫氨基酸包括甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸、同型半胱氨酸。②芳香族氨基酸包括酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。③支链氨基酸（BCAA）包括缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸。④必需氨基酸8种：BCAA（缬、亮、异）+苯丙+色+甲硫氨酸+赖+苏。⑤半必需氨基酸包括酪氨酸+半胱氨酸。⑥生酮氨基酸2种：亮氨酸、赖氨酸。⑦生酮兼生糖氨基酸5种：芳香族氨基酸（苯丙、酪、色）+苏+异亮。

    273.C

    274.D ①组氨酸经组氨酸脱羧酶催化，生成组胺。组胺是一种强烈的血管舒张剂。②色氨酸通过色氨酸羟化酶的作用生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成5.羟色胺。在外周组织，5-羟色胺具有收缩血管的作用。

    275.C

    276.B

    277.A 参阅第258-260题解答。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素（吲哚-5,6-醌）合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称苯酮酸尿症。