一、继发性肺动脉高压

1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。

2、COPD是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因

二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压IPH）

1、病因及发病机制：迄今病因不明，但跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因

（1）遗传因素

（2）免疫因素

（3）肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A₂和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。

（4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷  K离子外流

2、临床表现：

（1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等  

（2）右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的方法。IPH的诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg）

3、治疗

（1）血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入；

（2）抗凝治疗   华法令为首选抗凝药

三、肺源性心脏病

（一）病因和发病机制

1、病因：COPD最多见，约占80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。

2、发病机制：

（1）肺动脉高压的形成：

1)         肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对Ca­­­­离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复；

2)         机械解剖因素。 肺血管重塑

3)         血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。

肺动脉高压诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg（静25运3），PAWP正常（静息时为12~15mmHg

（2）心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。

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