2016年口腔执业医师笔试：腭发育的调控

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　　腭发育的调控

　 　前腭突的发育受FGF8、Shh和BMP等的调控。有研究发现，在维甲酸造成的前腭突裂的动物实验中，Shh在前腭突的表达明显下降。此外面部早期形态 发生过程中的运动，特别是侧鼻突的生长运动以及中鼻突表面上皮在同侧鼻突、上颌突接触时的状态对前腭突的发育都有影响。

　　开口反射和外部 舌肌的活动参与舌位置的下降。由于HOX基因突变导致的舌骨舌肌功能丧失可使舌的位置偏高，阻碍侧腭突抬高，形成腭裂。两侧侧腭突融合处上皮的中胚层转化 是腭发育的重要步骤。许多基因(Hoxal、Hoxa2)和信号分子(TGFβ3、EGF和基质金属蛋白酶)与此种转化有关。TGFβ3通过介导中缝上皮 基底膜的消失发挥作用。中缝上皮的中胚层转化需要与细胞外基质接触，此时上皮的基底膜可能是一个物理障碍。TGFβ3裸突变时，可见动物中缝上皮的基底膜 不消失，并发生腭裂。在表皮生长因子受体(EGFR)缺陷的小鼠，可见中缝上皮残留较多，由EGFR调节的基质金属蛋白酶表达下降，并有腭裂形成。说明 EGF可增强中缝处基质金属蛋白酶的表达，而此酶对中缝上皮的中胚层转化是必需的。Shh在外胚层上皮中的表达可能也与中缝上皮的转化有关。