肝性脑病:过去称肝性昏迷,是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病(PSE)强调门静脉高压,门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环,是脑病发生的主要机理。亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
一、病因病理
多由于急、慢性肝炎和肝硬化、肝癌等病因。其机理:①氨代谢障碍说:血氨浓度增高。②神经递质说:来自肠道的环形氨酸代谢产物,随体循环入脑内。③其他氨基酸代谢、脂酸代谢和胺代谢等。
二、临床表现
精神障碍:①意识障碍:嗜睡、谵妄或错乱、昏迷等状态。②抑制状态。③兴奋状态。④智力障碍。
神经症状:言语不清、朴翼样震颤、眼球震颤、肌痉挛等。
三、临床分期
轻微肝性脑病
一期(前驱期)
轻度性格改变和行为失常,可有扑击样震颤,脑电图正常。
二期(昏迷前期)
以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,有扑击样震颤及明显神经体征,脑电图有特征性异常。
三期(昏睡期)
以昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续或加重,可引出扑击样震颤,脑电图异常。
四期(昏迷期)
神志完全丧失,不能唤醒,无扑击样震颤。
浅昏迷:生理反射可有,肌张力增高;
深昏迷:各种反射消失,肌张力降低;
血氨升高的原因:
①尿素合成减少,氨清除不足。肝性脑病时血氨增高的主要原因是由于肝脏鸟氨酸循环障碍。肝功能严重障碍时,一方面由于代谢障碍,供给鸟氨酸循环的ATP不足;另一方面,鸟氨酸循环的酶系统严重受损;以及鸟氨酸循环的各种基质缺失等均可使由氨合成尿素明显减少,导致血氨增高;
②氨的产生增多:血氨主要来源于肠道产氨。肝脏功能严重障碍时,门脉血流受阻,肠粘膜淤血,水肿,肠蠕动减弱以及胆汁分泌减少等,均可使消化吸收功能降低,导致肠道细菌活跃,一方面可使细菌释放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多;另一方面,未经消化吸收的蛋白成分在肠道潴留,使肠内氨基酸增多;肝硬化晚期合并肾功能障碍,尿素排除减少,可使弥散入肠道的尿素增加,使肠道产氨增加。如果合并上消化道出血,由于肠道内血液蛋白质增多,产氨增多。
此外,肝性脑病患者昏迷前,可出现明显的躁动不安,震颤等肌肉活动增强的症状,肌肉中的腺苷酸分解代谢增强,使肌肉产氨增多。如果患者由于通气过度,造成呼吸性碱中毒或应用了碳酸酐酶抑制剂利尿,则由于肾小管腔中H+减少,生成NH4+减少,而NH3弥散入血增加。也可使血氨增高。