出血性疾病

    （一）定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。

    （二）分类 止血机能包括：血管壁，血小板，凝血因子。

    出血性疾病按发病机制分为以下三类：

    1. 血管壁功能异常

    （1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。

    （2）获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、老年性紫癜。

    2.血小板异常

    （1）血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、药物等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多：弥散性血管内凝血（DIC）。④血小板分布异常：如脾肿大等。

    （2）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症等；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病等。

    3.凝血异常

    （1）凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其它凝血因子缺乏症、②获得性：严重肝病、维生素K缺乏、DIC等。

    （2）循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。

    （3）纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。

    （三）实验室检查

    1.反应血管因素所致出血：束臂试验；甲皱毛细血管镜：甲床微血管排列，形态，血流速等；出血时间（BT）：反应血小板能否聚集，粘附于受损血管壁。

    2.反应血小板因素所致出血：血小板计数；粘附，聚集功能；血块回缩试验；PF3测定；

    PAIg测定。

    3.反应凝血功能试验

    反应内源凝血系统功能：凝血时间（CT），白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）；

    反应外源凝血系统功能：凝血酶原时间（PT）；

    反应第三阶段凝血功能：血浆纤维蛋白原测定；

    反应纤维蛋白溶解实验：乙醇胶实验，鱼精蛋白副凝实验，D－二聚体，凝血酶时间测定（TT）；

    反应抗凝血功能：抗凝血酶活性；蛋白C抗原测定。

    （四）诊断

    原则：先常见病后少见病。

    先确定属于管血小板/凝血障碍，再判断具体环节的质/量异常，进一步判断是先天/遗传/获得性。