淋巴瘤

    一、基本病理分类

    淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。

    二、临床表现

    原发部位多在淋巴结，症常是无痛性浅表淋巴结肿大。肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

    有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。

    三、淋巴瘤的诊断

    主要依靠活检病理检查。

    病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。

    霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。

    WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案

    滤泡性淋巴瘤　　　　　　　　（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）

    弥漫大B细胞淋巴瘤　　　　　 （B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）

    套细胞淋巴瘤　　　　　　　　（B细胞淋巴瘤）

    血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 （T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）

    周围T细胞淋巴瘤

    ……

    四、临床分期

    1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：

    Ⅰ期：病变于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；

    Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；

    Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（Ⅲ E）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。

    所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。

    诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。

    五、治疗原则和常用化疗方案

    化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。局部放疗作用于局部病变，毒副作用小。

    （一）治疗原则

    霍奇金病（HL）治疗原则：由于HL播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期I A或ⅡA选用扩大照射，IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗。

    非霍奇金淋巴瘤（NHL）治疗原则：NHL播散方式是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗联合放疗为主要方法。

    （二）常用化疗方案

    HL首选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）。

    NHL首选CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。

    （三）生物治疗：由于大部分NHL为B细胞性，而且其中90%表达CD20，因此可应用CD20单抗（美罗华）联合化疗，较单纯化疗进一步提高生存率。常用的联合方案是R-CHOP。

    1.男患，55岁，右颈部包块三个月，经抗结核治疗不见效入院。活检诊断为非霍奇金淋巴瘤，其他部位未发现淋巴结，脾肋下5cm，肝未触及，骨髓穿刺涂片内有0.10淋巴瘤细胞，最适宜的治疗方案是：

    A.颈部淋巴结摘除

    B.颈部淋巴结放疗

    C.全淋巴结照射

    D.联合化疗

    E.脾切除

    正确方法：D

    2.患者，女，32岁，颈左侧淋巴结肿大半年，间歇性发热伴眼黄一个月，胸片：右胸腔积液，腹部B超：肝，脾肿大，盆腔淋巴结肿大。淋巴结病理诊断非何杰金淋巴瘤，最好采取哪种治疗方案：

    A.局部照射

    B.扩大照射

    C.全淋巴结照射

    D.全淋巴结照射+化疗

    E.化疗为主，局部照射辅助