天疱疮(Pemphigus)是一组大疱性皮肤病,临床表现为皮肤、黏膜上成批出现的极易破溃的水疱,基底常无明湿的炎症;不经治疗常难以愈合,天疱疮主要累及皮肤、口腔、食道黏膜。病理特点是表皮内水疱及棘层细胞松解。免疫荧光检查可发现患者血清中有抗角朊细胞膜或细胞间抗体存在,患者皮损及周围组织亦有该类抗体的沉积。由于患者产生的抗体其靶抗原是自身组织,因而,天疱疮是一类自身免疫性疾病。流行病学的研究显示,天疱疮的发病率一般约为每年1/20万,本病可发生于任何年龄(包括婴儿至老人)、种族和民族。但在犹太人群中,其发病率明显升高。临床上最多见于40~60岁的人群医学教|育网搜集整理,少年儿童少见。无性别差异或女性较男性稍多。绝大多数病例发展较慢,从发生到诊断一般历时7个月。近56%的患者仅表现为口腔损害,32%口腔损害伴皮肤损害,12%仅有皮肤损害。60%的病例口腔损害早于皮肤损害0.5~1年。在皮质激素使用以前,本病确诊后1年内死亡率为50%,如今10年生存率达到95%以上。
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