家族性巨颌症是口腔执业医师考试要求掌握的内容,爱爱医医学考试中心网搜集整理了相关资料与广大口腔执业医师医师考生分享!
家族性巨颌症(cherubism)又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。病因不明,有家族性,为常染色体显性遗传性疾病。
(一)临床表现
1.幼儿期发病,男性较多见
2.病变多侵犯下颌骨,呈对称性肿大,下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整,乳牙移位。
3.X线显示颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区爱爱医医学考试中心网|搜集整理。
(二)病理变化
1.肉眼:纤维结缔组织代替骨组织,质软,剖面灰白色,有点状红褐色区。
2.镜下
(1)骨组织被纤维组织代替。
(2)纤维中富含血管、血管壁薄,周围常见嗜酸性胶原物质环绕。
(3)纤维纤细,排列疏松,其间有大量多核巨细胞,多核巨细胞常围绕血管壁。
(4)后期有成骨现象。
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