骨纤维异常增生是外科主治医师考试需要了解的知识点，爱爱医医学考试中心网小编搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考！

骨纤维异常增生也称骨纤维性结构不良，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增生的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

【病因】

病因至今尚不明显，骨骼病变可能与先天性纤维化骨不良有关，是骨骼的一种错构，骨小梁被纤维组织替代或停留在编织状阶段，未形成正常的骨小梁。本病也可能与内分泌障碍有关。

【病理】

瘤体组织为灰白色或灰红色，质地坚韧如橡皮，切面有沙粒感，有成束的纤维组织隔。镜下见基本病变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有新生的骨组织。

【诊断】

1.临床表现：最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。多发性骨纤维异常增生，还具有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。②性早熟，多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道出血，并有第二性征出现。③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

2.辅助检查；

（1）X线检查：病变位于髓腔内，呈中心性、膨胀性、磨砂玻璃状、溶骨性改变，其中可见不规则的纹理，皮质变薄，厚薄不一，病变界限清楚，无骨膜反应。单发性病灶又分为局限性和广泛性两种。多发性侵犯软骨，常侵犯邻近骨且并发弯曲变形和病理性骨折。

（2）实验室检查：血、尿常规及血钙、血磷正常，有部分多发者血中碱性磷酸酶增高。

3.鉴别诊断：

（1）骨巨细胞瘤：多发于20岁以上的成人，位于长管状骨骨骺端。X线片上呈偏心性膨胀性生长，典型者呈肥皂泡样改变。

（2）骨囊肿：多发于20岁以下的青少年，为单发性囊肿，内含黄色液体。X线片可见呈中心性、对称性、膨胀性改变。

（3）内生软骨瘤：多见于四肢短管状骨，在膨胀的透光区内有散在的钙化斑点。

（4）非骨化性纤维瘤：多位于长管状骨干骺端，不侵及骨骺，呈偏心性多囊状透明区，周围骨质硬化明显。

（5）甲状旁腺功能亢进：全身性骨痛，躯干及下肢畸形。X线片见全身骨质疏松、皮质骨变薄及囊状表现，血钙增高，血磷降低，血碱性磷酸酶增高。

4.诊断标准：

（1）本症多发生于11～30岁的青年，女性多于男性。

（2）可发生于全身诸骨，单发性常见于长管状骨、肋骨、脊椎。多发性病例常偏于一侧肢体，发病部位以股骨、胫骨、腓骨多见，双侧受累者并不对称。

（3）症状轻微，表浅者才可发现骨膨胀变形。位于下肢者，可合并多种畸形。

（4）多发者常伴有皮肤色素斑、性早熟。

（5）X线表现：病变部位呈毛玻璃样外观。

【治疗】

以手术治疗为主，单发性病变做刮除植骨术。已发生病理性骨折者，先按一般骨折原则处理，待骨折愈合后再行手术治疗，也可清除病灶、植骨、矫正畸形、骨折内固定一次性完成。多发性病变以保护患肢，预防畸形发展避免病理性骨折为主，或有选择地施行病灶刮除植骨术。如果患者髋内翻明显且影响其功能，可行截骨矫形术。皮肤色素沉着和性早熟无需特殊治疗。

【疗效标准及预后】

单发者大部分病人手术可获愈，预后良好。偶有复发需再手术者，对于多发而不宜施行手术者，畸形是不可避免的。

【随诊】

如果病变部位疼痛剧烈、肿胀显著，并在X线片上出现广泛的溶骨性破坏，应警惕有恶变的可能。

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