原发性骶骨肿瘤是外科主治医师考试需要了解的知识点，爱爱医医学考试中心网小编搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考！

原发于骶骨的肿瘤比较常见，以脊索瘤最多见，约占原发性骶骨肿瘤的55%以上，骨巨细胞瘤次之。脊索瘤理论上讲是残留在骨组织中的迷走脊索组织，是从残余或异位的胚胎脊索中产生的。原发于骶骨的肿瘤的共同特点是发展缓慢，早期症状轻微，逐渐出现括约肌压迫症状，由于骶骨解剖结构的缘故加之肠气的影响，在骶骨肿瘤早期骨质破坏范围较小时，X线平片不易被发现。下面着重介绍脊索瘤（chordoma）。

【病理】

瘤体大小不一，色灰红，质地软，表面呈结节状或分叶状，切面灰白色有大小不等的空腔，内含黏液样物质。镜下见肿瘤细胞呈分叶样结构，细胞散在或排列成索条或小巢。骶脊索瘤可分为两种：一种体积大，胞质中有大小不等的空泡，核呈泡状，称为液滴状细胞；另一种体积小，呈星芒状，胞质内无空泡称为星形细胞。电镜下见脊索瘤有特殊的线粒体内质网复合体，并有桥粒连接。

【诊断】

1.临床表现：最早出现的症状是局部持续性疼痛，逐渐出现肿块和括约肌功能障碍。直肠指检时发现肿块，表面光滑，基底部固定，骨性硬度，有压痛。有时肿块可从背侧膨胀隆起，累及骶神经时可出现排尿、排便失禁。

2.特殊检查：

（1）X线表现：受累骨中心部溶骨性破坏，溶骨区内有残余骨的阴影，骨皮质膨胀，边缘变形，骨内正常结构消失，骨病灶周围可见软组织阴影，内有散在的致密点。

（2）CT表现：平扫时表现为尾部骨质破坏，软组织肿块转移或压迫直肠、臀肌和骨盆肌。肿瘤内常见点状高密度影，增强扫描后见肿瘤边缘部分强化较明显，中央也有轻度强化。

（3）MRI表现：能清楚显示脊索瘤的范围和生长方向，特别是向椎管内生长情况。T1加权图像上肿瘤信号平均，多数为低、等或混合信号，T2加权图像上则显示高信号。

3.鉴别诊断：有时需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤相鉴别。

4.诊断标准：

（1）好发年龄：多在40～50岁，男性多于女性。

（2）好发部位：骶尾骨和颅底的蝶枕软骨结合处，一般为单发。

（3）主要症状：疼痛、肿块和括约肌功能障碍。

【治疗】

外科手术治疗是首选的方法，但一般不能彻底切除，故在术后再配合放疗。原发性骶骨的脊索瘤术前应做好肠道准备。

【疗效标准及预后】

术后极易复发，但一般不发生转移。预后与组织学成分有关，星状细胞多时，恶性程度高，液滴状细胞多时，预后较好。

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