变应性肉芽肿性血管炎是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。患者常有外周血嗜酸性粒细胞增多,伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。
概括起来,Churg-Strauss综合征的临床特征有以下几点:
(1)有数年的哮喘史或变性鼻窦炎的病史,反复发作,可以逐渐加重。
(2)多系统的损害:如非空洞性肺浸润,皮肤结节样病变,充血性心力衰竭等。
(3)外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE浓度升高,部分患者出现血中C-ANCA阳性。
(4)X线表现短暂的片状肺泡型浸润,偶有弥漫性肺间质浸润,肺门淋巴结节肿大等。
(5)肺、皮肤、肾等组织的病理活检可见血管炎及血管外坏死性肉芽肿搜集整理、伴有嗜酸性粒细胞浸润。
对Churg-Strauss综合征的诊断不能单纯强调病理结果对诊断的重要性,实际上临床表现、病史远远要重于病理。对于有数年哮喘史或变性鼻窦炎(过敏史)的中年发病的患者,一旦出现了多系统损害(如心脏、神经、皮肤、肾脏、关节和肌肉)即应高度怀疑Churg-Strauss综合征的可能性。
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