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为病因不明的慢性胃肠道炎性肉芽肿性疾病;又称局限性肠炎,肉芽肿性肠炎,或阶段性肠炎。和溃疡性结肠炎合称炎症性肠病。其病变特点为:非特异性炎症,病变呈阶段性分布,主要侵犯回肠和邻近结肠,发病多为青壮年,欧美国家多见,临床上以腹痛,腹泻腹块,瘘管形成和肠梗阻为特点。
(一)临床表现
病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。
1. 消化系统表现
(1)腹痛为最常见症状,多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴肠鸣音增加,常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成,全腹剧痛和腹肌紧张,可能是病变肠段急性穿孔所致。
(2)腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续牲。粪便多为糊状,一般无脓血或粘液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎症,肠段蠕动增加,继发性吸收不良等。
(3)腹部肿块多位于右下腹与脐周,质地中等,有压痛。
(4)瘘管形成是Crohn病临床特征之一,肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织和器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。
2. 全身表现。
(1)发热间歇性低热或中度热常见,少数呈弛张高热伴毒血症,发热多由肠道炎症或继发感染引起。
(2)营养障碍表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。青春期前患者常有生长发育迟滞。
(3)肠外表现可全身多个系统损害。肠外表现包括关节炎,杵状指,结节性红斑,葡萄膜炎,虹膜睫状体炎等。
(4)肛门直肠周围病变,瘘管,脓肿、肛裂等。
(二)并发症
肠梗阻为最常见,其次是腹腔内脓肿,可发现吸收不良综合征,肠穿孔或大量便血少见。严重毒血症者,可发生中毒性结肠扩张。
(三)辅助检查
1. 血液检查贫血,白细胞增多,血沉加快,病变活动时血清溶菌酶升高。
2. 粪便潜血阳性,粘液脓血便一般在病变累及左侧结肠和直肠时出现。
3. X线钡餐呈阶段性病变,也可有跳跃征象;粘膜皱襞粗乱,呈铺路卵石样充盈缺损、肠腔边缘呈小锯齿状,典型线样征,肠腔狭窄,呈细条状钡影。(记忆特征性病变)。
4. 结肠镜近段结肠病变呈阶段性,粘膜呈铺路石样,有纵行或匐行性溃疡,肠腔狭窄,病变间粘膜正常,活检可见非干酪坏死性肉芽肿。
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